PNH (Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri) sonradan ortaya çıkan, vücutta kan hücrelerinin parçalanması, kemik iliği yetmezliği ve tromboz ile kendini gösteren nadir bir hastalık. Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) de nadir, ciddi seyirli, sistemik ve olumsuz sonuçları ile yaşamı tehdit eden bir hastalık. PNH ve aHÜS hastalıklarının zor ve uzun hasta yolculuğu, hastalar açısından yorucu ve yıpratıcı olmaktadır. Bu kasamda kurulan PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği, bu hastaların toplum üzerindeki farkındalığını, hasta ve yakınlarının bilgisini artırmak, hasta yakınlarına psikolojik destek ve tedavilerinde devamlılığını sağlamak, hasta ve yakınları için yol gösterici etkinlik ve yayınlar düzenlemek üzere kuruldu. PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği Başkan Yardımcısı ve PNH hasta yakını Gülin Kayserili "Derneğimiz aracılığıyla, hasta ve yakınına bu dünyada tek başına olmadığını, ihtiyacı olduğu anda ona destek verecek ve onunla benzer şeyleri yaşamış bireylerin olduğunu göstermeye çalışıyoruz.
Gerekli acil durumlarda hızlı bir şekilde bilgi ihtiyacını gidermek adına da hasta ve yakınları için yaşamsal anlamda rol oynuyoruz" dedi. Kayserili, genelde hastaların bile hastalık hakkında fazla bilgi sahibi olmadığını gözlemlediklerini belirterek, "Nadir hastalıklar yönetimi zor bir süreç ancak hastalarımız ve yakınlarımız yalnız değiller. Her zaman deriz ki tedavi varsa, umut da vardır" dedi.
HASTALIĞIN EN ZOR SÜRECİ TEŞHİS
PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği Başkanı ve PNH hastası Ozan Karacalı da kendi yaşadığı süreci şöyle anlattı: "Aşırı halsizlikle başlayan ve ilerleyen süreçlerde sabaha karşı ateş ve özellikle baş, boyun bölgesinde aşırı terleme ile doktora başvurdum. Hastalığın en zor süreci benim için teşhis bölümü oldu. Karaciğer değerlerim de çok yüksek olduğu için önce karaciğerde gelişen bir kanser olarak değerlendirildi. Daha sonra kanser olmadığım anlaşılınca bazı tetkikler uygulandı. Sonunda yapılan test ve biyopsilerle hastalığımın teşhisi konulabildi. 2008 yılında teşhis konulduğunda kemik iliği nakli haricinde hiçbir çözüm mümkün değildi. Atak dönemlerinde sadece kortizon tedavisi ile atağın atlatılmasına çalışıldı. Geçen süre içerisinde gelişen yeni teknolojilerin kullanımı ile atakların bastırılması yerine önceden engellenebilmesi sağlanarak hastalığın yıkıcı etkileri ciddi anlamda önlenebildi. Bu sayede vücut daha dirençli ve güçlü olabildi. Birçok sağlık değerim bugün artık normal olması gereken düzeylere ulaştı." Karacalı, toplumdan bu hastaların hayatlarını kolaylaştıracak konularda destek olmalarının en önemli destek beklentisi olduğunu da ifade ederek "Örneğin; iki haftada bir iş yerinden izin almak zorunda kalan hastalarımıza zorluk çıkartılmaması gibi. Nadir hastalıklara sahip hastalarla birlikte bir pozitif ayrımcılık, hastaların hayatını çok kolaylaştıracaktır. Ayrıca her türlü zorlukla iç içe yaşayan hastalarımız, PNH ve aHÜS tedavisindeki en son teknolojik gelişmelere en hızlı şekilde ulaşmayı her zaman hak ediyorlar" dedi.
TEDAVİSİ ÜLKEMİZDE YAPILIYOR
KAYSERİLİ: "Eşim normalde çok sağlıklı biriydi, nezle bile olmazdı. Biz tatildeyken sürekli halsiz, uykulu ve her gece 40 dereceye çıkan ve bir saat içinde düşen ateşi vardı.Doktora gittik. İki ay boyunca birçok test yapıldı. Hematoloğumuz konuyu kongrelere taşıdı ve oralarda tartıştı. Böylece uzun süreçler sonunda eşimin PNH hastası olduğunu öğrenmiş olduk. 18 yıl önce hastalığın teşhisi çok zordu. Sonrasında ise hastalığın tedavisi henüz bulunmadığı için oluşan ataklarda kortizon verilip, ihtiyaç halinde kan nakli yapılıyordu. Ben ve ailem bu zorlu süreçte eşime hep destek olduk. Teşhisin konulması, aylarca hastanelerde konaklama, belirsizlik, tedavinin ilk başta olmaması bizim için zor süreçlerdi. 10 yıla yakın bir süredir PNH ve aHÜS hastalıklarının tedavisi ülkemizde de var. Bundan dolayı çok mutluyuz. Tedaviyi devlet veya üniversite hastanelerinde her 14 günde bir alıyoruz. PNH ve aHÜS tedavisindeki teknolojik gelişmeleri de heyecanla takip ediyor, hastalarımız ile bu bilgileri paylaşıyoruz."
