Hemofili Nedir?
Hemofili kanınızın normal olarak pıhtılaşmadığı bir durum olup nadir görülen bir kanama bozukluğudur.
Hemofiliniz varsa, bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir.
Özellikle diz, ayak bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir. Bu kanama organ ya da dokularınıza zarar verebilir ve yaşamı tehdit edebilir.
Hemofili'nin Belirtileri:
Hemofilinin belirtilerinin şiddeti, kanda bulunan faktörlerin ne kadar eksik olduğuna bağlıdır.
Belirtisi kanamadır. Çocukluk çağında ortaya çıkan beyin kanaması, ölüme neden olabilir.
Genelde bu yaştaki kanamalar yaralanmalara bağlı olarak görülür. Çocuk, ağzını ya da burnunu bir yere çarptığında kan kaybı görülür.
Ayrıca oyun çağında, dizini çok yaralayan çocukta, kanama eklem içine olabilir. Bu sık tekrarlarsa, ciddi probemlere yol açar.
Eklemin hareketlerini kısıtlar hatta tamamen ortadan kaldırabilir. Kemiklerin kaynaşmasına neden olur.
Ayrıca kanamalar karaciğer, böbrek gibi iç organlarda da ortaya çıkar. Yaş ilerledikçe hastalığın farkına varan kişi, daha dikkatli bir yaşam sürer.
Böylece uzun yıllar hayatını devam ettirebilir. Fakat ufak yaralarda ya da çarpmalarda bile vücutta morluklar görülebilir.
Hastalığın, yaş ilerledikçe nasıl seyredeceğini tahmin etmek zordur. Küçük kanamalardan sonra durdurulamayan kan kayıpları oluşabilir.
Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır ve henüz tedaviler bu aşamaya gelmemiştir.
Hastalıkta eksik olan faktörler (proteinler) enjeksiyonla yerine konur.
Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli değildir.
Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Bir müddet sonra hastada bu kalıcı faktörler yine azalacaktır ve eski seviyesine inecektir.
Ayrıca Avrupa'da kullanılan suni faktör ilacı da ülkemizde de satılmaya başlanmıştır.
Hastalığın tanısı erken konduğunda, bu yöntemle kişi, günlük yaşamını diğer insanlardan farksız bir şekilde sürdürebilmektedir.
Bu hastalığın tedavisi için çalışmalar devam etmektedir. Özellikle Amerika'da 40 gönüllü hasta üzerinde gen tedavisi uygulanmaktadır.
Hastalara zayıflatılmış virüs verilmekte ve bu virüs karaciğere yerleşerek, faktör 8 üretmektedir.
Fazla miktarda verilmediğinden, henüz yan etkisi görülmemiştir. Amaç, hastalığı tamamen ortadan kaldırmaktır.
Ayrıca hastanın spor yapması, kasların güçlenmesi, sağlıklı bir yaşam sürmesi için gereklidir.
Yüzme, masa tenisi, yürüyüş hemofili hastaları için faydalıdır. Sadece ileri derecede hemofili hastası olanlar, doktorun önerdiği egzersiz programını uygulamaları daha faydalıdır.
Bazı sporlar bu hastalar için risk oluşturabilir.
